Миастения
Миастения — это заболевание, характеризующееся патологической мышечной утомляемостью, то есть слабостью в мышцах, развивающейся при повторяющихся сокращениях мышц.
Симптомы миастении
Жалобы, связанные с повышенной утомляемостью разных групп мышц:
повышенная мышечная утомляемость: слабость в мышцах (рук, ног, шеи, иногда туловища), появляющаяся и усиливающаяся при повторяющихся движениях. После отдыха с расслаблением мышц эта утомленность проходит. Поэтому принято называть это не “ слабостью”, а именно “ утомляемостью”, указывая на то, что этот феномен развивается динамично, а не присутствует изначально (до выполнения движений);
двоение в глазах (диплопия): связана с повышенной утомляемостью наружных мышц глаз. Усиливается при повторных движениях глаз, чаще к вечеру;
опущение верхнего века (птоз века): также склонно появляться к вечеру, что связано с утомляемостью мышцы, поднимающей верхнее веко. Может появляться с одной или обеих сторон;
снижение четкости зрения: связано с утомляемостью внутренних мышц глаза, обеспечивающих изменение выпуклости хрусталика (выполняет функцию линзы, обеспечивающей оптимальное восприятие изображения сетчаткой глаза (воспринимающая область глаза));
затруднения при глотании (и связанное с этим поперхивание при приеме пищи): связано с утомляемостью мышц глотки;
нечеткое произношение слов при разговоре (дизартрия), « гнусавость» голоса: связано с утомляемостью мышц языка, мягкого неба, губ;
нарушение дыхания: связано с повышенной утомляемостью мышц грудной клетки, обеспечивающих дыхание.
Жалобы, связанные с нарушением функции вегетативной нервной системы (обеспечивает нормальную работу сердца, кишечника):
ощущение учащенного сердцебиения;
склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу.
Формы
По возрасту, в котором появляются первые признаки повышенной мышечной утомляемости разных групп мышц, выделяют несколько форм миастении.
Детская — развивается в детском возрасте:
врожденная: признаки повышенной мышечной утомляемости появляются уже с рождения. Ребенок неохотно берет грудь при кормлении, малоподвижен;
ранняя детская: заболевание развивается в раннем детском возрасте (3-5 лет);
юношеская: заболевание развивается в подростковом периоде (12-16 лет);
взрослая: первые признаки повышенной мышечной утомляемости появляются во взрослом возрасте.
В зависимости от того, в каких группах мышц больше выражена повышенная утомляемость, различают следующие формы миастении.
Генерализованные формы: утомляемость равномерно наблюдается во всех группах мышц (конечности, туловище, шея). Может протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.
Локальные формы — мышечная утомляемость выявляется в конкретных группах мышц:
глазная (офтальмоплегическая) — преобладают жалобы на двоение в глазах, опущение верхнего века и нечеткость зрения;
глоточно-лицевая — преобладают жалобы на поперхивание при приеме пищи, трудности в четком произношении слов;
скелетно-мышечная — мышечная утомляемость преобладает в какой-то определенной группе мышц тела (например, только в руках или только в ногах).
Локальные формы также могут протекать как с нарушениями дыхания (слабость дыхательной мускулатуры), так и без них.
Причины
Аутоиммунный процесс, направленный против ацетилхолиновых рецепторов, с помощью которых происходит передача импульсов от нервов к мышцам. Причина аутоиммунного процесса — это нарушение иммунитета, вследствие чего собственный иммунитет начинает вырабатывать антитела (специальные белки) и иммунные клетки, направленные против собственных органов и тканей (в случае миастении это ацетилхолиновые рецепторы).
Причины аутоиммунного процесса точно не известны.
Выяснено, что развитие миастении иногда сочетается с наличием у человека тимомы (опухоль вилочковой железы, или тимуса). Возможно, это играет определенную роль в развитии аутоиммунного процесса против ацетилхолиновых рецепторов.
Диагностика
Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
как давно появились первые жалобы на повышенную мышечную утомляемость в конечностях, шее, а также двоение в глазах или опущение верхнего века;
были ли в семье у кого-либо подобные жалобы, а также другие аутоиммунные (например, ревматический артрит (иммунное воспаление суставов)) или онкологические (опухоли различных органов) заболевания.
Неврологический осмотр: выявление повышенной мышечной утомляемости с помощью тестов с повторяющимися движениями (при этом слабость в мышцах при миастении должна усиливаться).
Прозериновый тест: врач оценивает силу мышц (в которых чаще всего развивается слабость), затем делает инъекцию прозерина (вещество, усиливающее проведение импульса от нервов к мышцам) и снова оценивает силу мышц. При миастении сила мышц после инъекции возрастает.
Определение в крови антител (специальных белков), направленных против собственных ацетилхолиновых рецепторов, обеспечивающих передачу нервных импульсов от нервов к мышцам: выявляются часто, но не во всех случаях заболевания.
Электронейромиография (ЭНМГ): метод позволяет оценить возбудимость мышц и проведение нервного импульса по нервам. При миастении проводимость импульса чаще всего не нарушена, а вот в мышцах обнаруживаются характерные изменения, возникающие при их длительном возбуждении слабым электрическим током (так называемый феномен посттетанического истощения).
КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) переднего средостения: позволяет послойно изучить строение грудной клетки и, в частности, переднего средостения. С помощью этих методов можно выявить тимому (опухоль вилочковой железы), которая часто сочетается с миастенией (при этом отсутствие тимомы не свидетельствует против диагноза миастении) и может утяжелять ее течение.
Лечение миастении
Медикаментозное лечение:
препараты калия — улучшают сокращение мышц и проведение нервного импульса от нервов к мышцам;
антихолинэстеразные препараты — угнетают работу антихолинэстеразы (фермент, разрушающий ацетилхолин). При этом ацетилхолин накапливается в местах соединения нервов с мышцами, и мышечная утомляемость уменьшается. Эти препараты являются основным видом лечения подавляющего большинства случаев миастении;
гормональные препараты — уменьшают выраженность аутоиммунного процесса против собственных ацетилхолиновых рецепторов, снижая количество антител;
цитостатики — препараты, угнетающие аутоиммунный процесс против собственных ацетилхолиновых рецепторов, снижая количество антител и количество иммунных клеток, направленных против этих рецепторов. Кроме этого, они угнетают весь иммунитет в целом и систему кроветворения, что является основным осложнением их применения;
человеческий иммуноглобулин — является смесью иммуноглобулинов (защитных антител), взятых у здоровых людей. Положительно влияет на иммунитет, уменьшая выраженность аутоиммунного процесса против собственных рецепторов;
антиоксиданты — препараты, улучшающие обмен веществ в организме. Улучшают питание тканей всего организма.
Рисунки: Netter's Internal Medicine, 2nd edition, Runge, 2009
Мобильное приложение "Помощник врача" - клинические случаи, справочники МКБ, РЛС, нормы анализов, медицинские калькуляторы, новости медицины, общение с коллегами и многое другое - http://medicine-live.ru/app
